“聽(tīng)”是由外耳、中耳、內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)以及聽(tīng)覺(jué)中樞協(xié)同完成。大多數(shù)聽(tīng)力損失是內(nèi)耳耳蝸病變引起的。部分弱聽(tīng)人士助聽(tīng)后雖然能夠“聽(tīng)見(jiàn)”聲音，但依然“聽(tīng)不清”。如何理解并合理看待蝸性聽(tīng)力損失引發(fā)聽(tīng)覺(jué)中樞的改變而致“聽(tīng)不清”的問(wèn)題呢?
絕大多數(shù)聽(tīng)力損失是由于內(nèi)耳感音毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞受損引起。大量生理學(xué)研究表明，損傷通常從外毛細(xì)胞開(kāi)始，升高了聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)纖維的閾值，導(dǎo)致神經(jīng)調(diào)諧變寬。正常聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)具有頻率分辨特性，即每個(gè)頻率使神經(jīng)纖維產(chǎn)生響應(yīng)的最低聲級(jí)都不同，稱(chēng)為神經(jīng)調(diào)諧，調(diào)諧變寬意味著頻率分辨的精確度下降。
外毛細(xì)胞損傷直接導(dǎo)致以下癥狀的產(chǎn)生：安靜環(huán)境下聽(tīng)閾上升、頻率解析能力變差和噪音環(huán)境下言語(yǔ)辨別力下降。因此，與耳蝸損傷有關(guān)的感知障礙可以用耳蝸的生理改變來(lái)解釋。然而，其它的感知障礙卻缺乏與耳蝸生理?yè)p傷的明顯相關(guān)性。
例如耳鳴，它是在沒(méi)有外界聲刺激的情況下感知到的聲音信號(hào)，最早被認(rèn)為是耳蝸的過(guò)度興奮，該假設(shè)是根據(jù)患者常常抱怨耳鳴來(lái)自聽(tīng)力受損一側(cè)的耳朵。但是，切斷聽(tīng)神經(jīng)阻止耳蝸輸出并不能消除耳鳴，有些病例甚至出現(xiàn)耳鳴加重的現(xiàn)象。還有聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏和重振現(xiàn)象，起先也被認(rèn)為源于聽(tīng)神經(jīng)的異常興奮，但是，在受損耳，聽(tīng)神經(jīng)實(shí)際上表現(xiàn)為活動(dòng)減退而不是活動(dòng)過(guò)度。
這些結(jié)果說(shuō)明，與感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降有關(guān)的聽(tīng)力學(xué)癥狀一定是源于中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的功能改變。在過(guò)去的二十年中，科學(xué)家們用事實(shí)數(shù)據(jù)證明了耳蝸損傷會(huì)引起多種中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)改變，本文就介紹其中一部分。
一、神經(jīng)解剖學(xué)改變
越來(lái)越多的實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)證明，耳蝸病理能夠引起高級(jí)聽(tīng)覺(jué)通路的改變。耳蝸損傷導(dǎo)致神經(jīng)元皺縮、軸索分支斷裂、神經(jīng)元新突觸形成等改變。如果耳蝸損傷發(fā)生在病變?cè)缙?，耳聲發(fā)射能夠察覺(jué)到明顯的改變，在此期間，中樞聽(tīng)覺(jué)通路的神經(jīng)元在解剖上具有更強(qiáng)的可塑性，尤其是在發(fā)育中的神經(jīng)系統(tǒng)。上述的解剖學(xué)變化能否被助聽(tīng)器或人工耳蝸所逆轉(zhuǎn)的問(wèn)題日漸受到臨床的關(guān)注。
二、神經(jīng)化學(xué)改變
慢性和急性耳蝸病理變化能夠改變中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的神經(jīng)化學(xué)結(jié)構(gòu)。耳蝸受損后，耳蝸核對(duì)蛋白質(zhì)合成的調(diào)節(jié)能力急劇下降，葡萄糖代謝也發(fā)生了改變。噪音性或老年性聽(tīng)力下降的患者，下丘谷氨酸脫羧酶GAD——氨基丁酸GABA的合成酶有所減少，這是一種重要的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。耳蝸損傷后，神經(jīng)遞質(zhì)的釋放、粘合以及再攝取過(guò)程在聽(tīng)覺(jué)腦干中發(fā)生了明顯的變化。
現(xiàn)在有足夠的證據(jù)表明，從耳蝸傳遞至聽(tīng)覺(jué)中樞的神經(jīng)活動(dòng)在中樞聽(tīng)覺(jué)通路上會(huì)產(chǎn)生快速、明顯且復(fù)雜的生化改變，這些改變有可能對(duì)整個(gè)聽(tīng)覺(jué)通路上所有神經(jīng)元的機(jī)能特性產(chǎn)生深遠(yuǎn)的影響。
三、音頻定位排列
中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的一個(gè)重要特點(diǎn)就是音頻定位排列——純音頻率在周?chē)椭袠新?tīng)覺(jué)各有對(duì)應(yīng)的解剖代表區(qū)，就像一架鋼琴，每個(gè)琴鍵對(duì)應(yīng)一個(gè)頻率的聲音。起初，音頻定位排列被認(rèn)為出生時(shí)即呈固定機(jī)械連接狀態(tài)，然而，最近的研究發(fā)現(xiàn)，高頻聽(tīng)力損失能夠徹底改變聽(tīng)覺(jué)皮層及其外周聽(tīng)覺(jué)站點(diǎn)的音頻定位排列。當(dāng)耳蝸的高頻區(qū)受損時(shí)，高頻輸入的缺失最初導(dǎo)致聽(tīng)覺(jué)皮層高頻部分出現(xiàn)“安靜區(qū)”。
隨著時(shí)間的推移，這些高頻區(qū)開(kāi)始“功能轉(zhuǎn)移”，即對(duì)聽(tīng)力損失附近頻率的聲音輸入開(kāi)始有反應(yīng)。聽(tīng)覺(jué)皮層的正常音頻定位排列被破壞，其對(duì)應(yīng)掌管的頻率范圍變寬，因而較正常頻率分辨敏感度有所降低。音頻定位性被破壞帶來(lái)的主要副作用是導(dǎo)致音調(diào)感知障礙，患者出現(xiàn)音調(diào)失真，即復(fù)聽(tīng)(指用同一音頻刺激時(shí)兩耳的音調(diào)感受能力有差別)。
四、中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)功能亢進(jìn)
暴露于大聲中，損傷感音毛細(xì)胞，將減少對(duì)中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的輸入。那么中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)是如何對(duì)已減少的輸入信號(hào)起反應(yīng)的呢?為了證明可能帶來(lái)的變化，我們用高強(qiáng)度純音造成4 kHz左右近30 dB的聽(tīng)力損失(低頻幾乎無(wú)聽(tīng)力下降)，下丘的電極分別記錄耳蝸損傷前、后的局部電位。
在聽(tīng)力受損區(qū)域，誘發(fā)的輸入/輸出曲線急劇上升，而最大反應(yīng)幅值完全正常。神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)的快速增長(zhǎng)讓我們立刻想到響度重振現(xiàn)象。奇怪的是，在聽(tīng)力受損部位以下的聽(tīng)覺(jué)區(qū)域，其輸入/輸出曲線也顯示異常，其幅度以較正?？斓乃俣仍鲩L(zhǎng)，峰值明顯比正常高。因此，當(dāng)耳蝸輸入減少時(shí)，中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)看起來(lái)變得功能亢進(jìn)，它會(huì)增加增益以補(bǔ)償損失的神經(jīng)活動(dòng)。
五、內(nèi)毛細(xì)胞損傷導(dǎo)致的功能亢進(jìn)
如果耳蝸損傷僅限于外毛細(xì)胞，將導(dǎo)致神經(jīng)反應(yīng)閾值提高，頻率選擇性功能變?nèi)?。然而，絕大多數(shù)神經(jīng)元仍能夠?qū)⑿畔鬟f至中樞聽(tīng)覺(jué)通路;但當(dāng)內(nèi)毛細(xì)胞受損時(shí)，與之有突觸連接的聽(tīng)神經(jīng)纖維會(huì)阻礙信息向中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)傳遞。當(dāng)內(nèi)毛細(xì)胞受損以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的輸入被消除時(shí)，聽(tīng)覺(jué)中樞如何做出反應(yīng)呢?在南美栗鼠身上，可以用卡鉑破壞內(nèi)毛細(xì)胞，而完整保留外毛細(xì)胞(可通過(guò)正常的畸變耳聲發(fā)射和耳蝸微音電位確定外毛細(xì)胞不僅存在，而且功能完全正常)。
內(nèi)毛細(xì)胞的損傷導(dǎo)致總和電位、毛細(xì)胞電位、聽(tīng)神經(jīng)復(fù)合動(dòng)作電位(來(lái)源于眾多聽(tīng)神經(jīng)纖維電活動(dòng)的總和)的大量衰減，由于內(nèi)毛細(xì)胞的嚴(yán)重?fù)p傷，許多聽(tīng)神經(jīng)纖維無(wú)法對(duì)聲音做出反應(yīng)，但與殘余內(nèi)毛細(xì)胞相連的聽(tīng)神經(jīng)纖維保留正常的閾值和調(diào)諧功能。這些研究結(jié)果表明選擇性的內(nèi)毛細(xì)胞損傷減少了輸入聽(tīng)覺(jué)中樞的信號(hào)總量，但剩下的輸入仍然保留正常的閾值和調(diào)諧功能。
當(dāng)內(nèi)毛細(xì)胞選擇性損傷，而且整個(gè)音頻定位排列的神經(jīng)活動(dòng)減少時(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)有何反應(yīng)呢?為了回答這個(gè)問(wèn)題，我們用卡鉑部分損傷內(nèi)毛細(xì)胞并記錄了損傷前、后耳蝸、下丘和腦皮層的局部電位。在50%內(nèi)毛細(xì)胞損傷的情況下，耳蝸輸出減少了50%。盡管從耳蝸傳入神經(jīng)的信號(hào)被大量減少，下丘的誘發(fā)電位幅度顯示僅有輕微的衰減，而來(lái)自聽(tīng)覺(jué)皮層的反應(yīng)通常大于正常。該結(jié)果又一次證明，當(dāng)耳蝸受損時(shí)，中樞聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)對(duì)恢復(fù)聽(tīng)覺(jué)通路活動(dòng)性具有補(bǔ)償效應(yīng)。
六、耳鳴與功能亢進(jìn)
許多證據(jù)表明，神經(jīng)性的耳鳴存在于中樞聽(tīng)覺(jué)通路而不是耳蝸。正電子發(fā)射斷層成像(PET)研究已能夠確定當(dāng)患者有意識(shí)地增加或減少耳鳴的響度時(shí)，對(duì)應(yīng)聽(tīng)覺(jué)皮層增加和減少活動(dòng)的位置。而且靜脈內(nèi)注射利多卡因，人為增加或減少耳鳴的響度，神經(jīng)活動(dòng)的改變只出現(xiàn)在聽(tīng)覺(jué)大腦皮層。此外，PET成像研究還確定了聽(tīng)力下降伴有耳鳴患者的聽(tīng)覺(jué)皮層由純音誘發(fā)的功能亢進(jìn)的位置。因此耳鳴看起來(lái)是源于異常的腦部電活動(dòng)而不是耳蝸。
感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降定義了廣義的聽(tīng)覺(jué)缺陷和感知障礙，但還不足以概括所有基于耳蝸病理生理學(xué)的聽(tīng)覺(jué)障礙，特別是某些特殊現(xiàn)象，如重振、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、復(fù)聽(tīng)和耳鳴等。由于許多現(xiàn)象無(wú)法完全用耳蝸的病理生理改變解釋?zhuān)藗冎饾u意識(shí)到，耳蝸損傷已經(jīng)嚴(yán)重影響了中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)、神經(jīng)生化和功能。人們以前錯(cuò)誤地認(rèn)為聽(tīng)覺(jué)中樞是一個(gè)靜態(tài)結(jié)構(gòu)，而實(shí)際上它是一個(gè)實(shí)時(shí)變化的動(dòng)態(tài)生物結(jié)構(gòu)，能不斷地適應(yīng)和學(xué)習(xí)每個(gè)新的聲學(xué)環(huán)境和各種聽(tīng)力下降導(dǎo)致的神經(jīng)輸入變化。
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